الحمية الغذائية لمرضى الفينايل كيتون يوريا

الفينايل كيتون البولي هو عبارة عن مرض وراثي سببه نقص كلي أو جزئي لإنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيليز، ونقص هذا الانزيم يؤدي إلى تراكم بروتين الفينايل في الدم مما يؤدي لمشاكل كبيرة في حال عدم معالجته واكتشافه بوقت مبكر مثل السمية العصبية، التخلف العقلي، التأخر في الكلام، الصرع، عدم ادراك للسلوك، كما أن هذه المضاعفات لا يتم علاجها بحال حصولها، كما تختلف شدة المرض حسب درجة نقص الانزيم.

لا يوجد أعراض واضحة للمرض قبل تراكم الفينيل ألانين في الدم مسببا المضاعفات وغالبا ما تظهر المضاعفات خلال الأشهر الأولى من عمر الطفل.

غالبا ما يتم اجراء فحص للأم خلال الحمل لمعرفة هل الجنين مصاب بالمرض أم لا عن طريق أخذ عينة من سائل الرحم أو الخلايا الجنينية.

في حال كانت الأم مصابة بالمرض من المهم لها الحفاظ على مستويات الفينايل ألانين ضمن المعدلات الطبيعية واتباع الحمية الغذائية بدقة لتجنب تعريض جنينها لمضاعفات خطيرة.

في كثير من الأحيان وكلما زاد عمر الطفل وزادت استقلاليته يكون من الصعب التحكم بمستويات الفينايل ألانين ضمن المعدل المرغوب (120 إلى 360 ميكرومول/ لتر).

Picture3.jpg

الحمية الغذائية :

Picture4.png

كلما كان الالتزام بالحمية دقيقا مع اتباع الارشادات والبدء بالحمية في أسرع وقت ممكن له الدور الكبير في عدم حصول المضاعفات للطفل بإذن الله.

من المهم المتابعة المستمرة والتعاون بين أهل الطفل والطبيب المعالج ومختص التغذية العلاجية لتعديل الحمية الغذائية وفقا لتحاليل المريض الدورية لمستويات الفينايل ألانين وحسب احتياجه العمري من المغذيات.

الفينايل ألانين عبارة عن مركب بروتيني يتواجد في الحليب، الأجبان، البيض، المكسرات، اللحوم، الأسماك، الصويا، والبقوليات وبأغذية أخرى بنسب أقل.

أيضا الأسبارتام المحلي الصناعي يحتوي على الفينايل ألانين  فيجب الابتعاد عن أغذية الحمية والمشروبات الغازية لأنها تحتوي على الأسبارتام.

الحمية المناسبة للمصابين بهذا المرض هي حمية نباتية خالية من الأغذية العالية بالفينايل ألانين ويتم تعويض البروتين عن طريق أغذية طبية تم تصنيعها خصيصا لتكون خالية من الفينايل ألانين كما تكون عالية بالبروتين ومدعمة بالأحماض الأمينية الأساسية والغير أساسية لتأمين حاجة الطفل من البروتين أيضا تكون

مدعمة بالفيتامينات والمعادن .

كما يتواجد نوع حليب مخصص ليعتمد عليه للطفل حسب الفئة العمرية وغالبا ما تكون إلى مرحلة المراهقة، ومن المهم أن لا يتم التأخير ببدء استخدامه أكثر من العشر أيام الأولى من حياة الرضيع لتفادي تراكم الفينايل ألانين بالدم.

أيضا لا يمكن المصاب بالفينايل كيتون يوريا باستخدام الدقيق الذي يتم استهلاكه من قبل الأشخاص السليمين نظرا لارتفاعه بالفينايل ألانين.

Picture5.png

Picture6.png

 

مقارنة بين نسبة الفينيل ألانين بوجبة طفل سليم وبوجبة طفل مصاب

Picture7.png

 

موقع يحتوي على وصفات للخبز قليلة البروتين :

http://www.medicalfood.com/Recipes/breads-rolls/

 

أخصائية التغذية العلاجية: لين أسامة عبد الكريم

 

Advertisements
هذا المنشور نشر في مقالات جمعية أبان. حفظ الرابط الثابت.

اترك رد

إملأ الحقول أدناه بالمعلومات المناسبة أو إضغط على إحدى الأيقونات لتسجيل الدخول:

WordPress.com Logo

أنت تعلق بإستخدام حساب WordPress.com. تسجيل خروج   / تغيير )

صورة تويتر

أنت تعلق بإستخدام حساب Twitter. تسجيل خروج   / تغيير )

Facebook photo

أنت تعلق بإستخدام حساب Facebook. تسجيل خروج   / تغيير )

Google+ photo

أنت تعلق بإستخدام حساب Google+. تسجيل خروج   / تغيير )

Connecting to %s